Prof. Francesco Tomasello
Clinica Neurochirurgica - Università degli Studi di Messina

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Sabato, 23 febbraio 2019
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14° European Congress of Neurosurgery
15th Interim Meeting della Federazione Mondiale delle Società Neurochirurgiche (WFNS) 9-12 Settembre 2015 Roma
14° European Congress of Neurosurgery
EANS Rome 2011 offers neurosurgeons an exceptional opportunity to attend lectures by an acclaimed international faculty on scientific and technical breakthroughs. The Congress also provides excellent networking opportunities and aligns with the goals of the European Association of Neurosurgical Societies - to promote enhanced scientific knowledge and the exchange of information between those in different cultures and training systems throughout Europe

Campi di Interesse

Idrocefalo

Il termine Idrocefalo deriva dal greco e letteralmente significa "acqua nella testa". Rappresenta una comune problematica dell'età pediatrica e necessita quasi sempre di un trattamento chirurgico.

Encefalo normale e con idrocefalo     Idrocefalo nel neonato

Alla base di questa condizione patologica vi è un anomalo accumulo di quel fluido normalmente presente all'interno del nostro cervello e che si chiama "liquido cefalo-rachidiano o liquor". Il liquor svolge diverse funzioni, tra cui soprattutto quelle nutritive, protettive e di sostegno. Viene continuamente prodotto da particolari strutture, dette plessi corioidei, e circola all'interno del cervello attraverso diverse camere, chiamate ventricoli, per poi raggiungere lo spazio subaracnoideo, che invece rappresenta una sottile guaina che avvolge il cervello, dove viene riassorbito.
Una interruzione di questa fisiologica serie di eventi, in qualsiasi punto del sistema sopradescritto, può portare allo sviluppo di idrocefalo. Ecco dunque come diverse possono essere le cause di idrocefalo, da una eccessiva produzione di liquor, alla anomala circolazione dello stesso, sino ad un alterato riassorbimento. Questo accumulo determina un aumento delle dimensioni delle camere ventricolari che determina una più o meno marcata compressione sulle strutture nervose con conseguente sofferenza delle stesse.
Nella maggior parte dei casi l'idrocefalo nel bambino è causato da: emorragie, infezioni, traumi, tumori, patologie vascolari. Questi eventi si possono verificare durante la gravidanza, nel periodo perinatale o dopo la nascita.
Nella prima infanzia, quando le suture craniche non sono ancora saldate, l'aumento della pressione intracranica determina un aumento delle dimensioni del cranio. Ciò è spesso associato a sintomi come vomito, facile irritabilità etc… e non si interviene tempestivamente questo può condurre ad un ritardo dello sviluppo psicomotorio. Nella seconda infanzia o più tardi non si verifica l'aumento delle dimensioni del cranio, ma compaiono direttamente i sintomi di ipertensione endocranica.
Diverse sono le tecniche radiologiche utilizzate oggi per la diagnosi. Nei primi sei mesi di vita e fino ad un anno di età la diagnosi può essere fatta ricorrendo ad un'ecografia transfontanellare. Dopo il primo anno di vita si ricorre invece a TC o RMN. Questi esami forniscono informazioni sulle dimensioni dei ventricoli cerebrali, ma la RMN, anche se è un esame più complesso della TC e di solito richiede sedazione, fornisce una migliore immagine del cervello e delle possibili cause dell'idrocefalo.

TC Normale     TC con idrocefalo

RMN con idrocefalo

Una volta fatta diagnosi di idrocefalo il trattamento è quasi sempre chirurgico. Obiettivo del trattamento è rimuovere la causa di fondo dell'idrocefalo o, se questo non è possibile, cercare di aggirare l'ostacolo. Ecco perché nei casi in cui l'idrocefalo è la diretta conseguenza di un tumore che ostacola il normale flusso liquorale l'intervento è rivolto a rimuovere il tumore, ottenendo così un ripristino del flusso stesso. Invece, nei casi in cui la causa dell'idrocefalo è da ascrivere alle conseguenze di una infezione perinatale, che, determinando la comparsa di cicatrici nel punto di assorbimento del liquor, non ne consente un adeguato smaltimento, si può intervenire appunto aggirando l'ostacolo ovvero impiantando una derivazione ventricolo-peritoneale o ventricolo-atriale. Questo sistema consente al liquor di muoversi direttamente dal ventricolo all'addome o al cuore, dove viene riassorbito. Il sistema di derivazione, che è più comunemente conosciuto dai non addetti ai lavori con il termine di "valvola", è costituito da due piccoli tubi di materiale inerte, che vengono posizionati nello strato sottocutaneo, e tra i quali è interposta una valvola che regola il deflusso liquorale.

Derivazione ventricolo-peritoneale     Valvola del sistema di derivazioen V-P

Differenti tipi di valvola

Nello specifico questo sistema è composto da un catetere intraventricolare, da una valvola e da un catetere distale di scarico nel sangue o in una cavità (come la pleura o il peritoneo). Il catetere prossimale, attraverso un piccolo foro del cranio, viene posizionato in un ventricolo ed è collegato al catetere distale mediante l´interposizione di una valvola. Tale valvola, solitamente collocata dietro l'orecchio, consente il passaggio del liquor in un´unica direzione (dal ventricolo alla periferia) e regola il flusso in base alla pressione intracranica. Tutto il sistema, tranne il catetere prossimale nella sua porzione intracranica e quello distale nella sua porzione addominale o cardiaca, è posizionato sottocute.
Questi sistemi sono realizzati con materiale inerte e possono essere lasciati in sede indefinitivamente o rimossi qualora cessi la causa dell´idrocefalo. Attualmente sono sempre più usate valvole programmabili che permettono di variare nel tempo dall´esterno, con apposita apparecchiatura, la pressione di apertura della valvola in base alla risposta clinica del paziente. Lo shunt comunemente più utilizzato è quello ventricolo-peritoneale. Gli interventi sono realizzati in anestesia generale.
Trattandosi di un corpo estraneo questo può andare incontro a malfunzionamento per cause meccaniche, da ostruzione, spostamento o rottura, o infettive e quindi può rendersi essere necessario procedere alla sua sostituzione nel corso della vita. Inoltre non seguendo la crescita del bambino deve essere allungato verso il 5° anno di età.
In casi particolari, quando ad esempio l'ostruzione al flusso liquorale è posizionata tra il III e IV ventricolo si può intervenire in maniera mini-invasiva tramite un endoscopio. Questo trattamento si realizza utilizzando uno strumento denominato Neuroendoscopio. Si tratta di uno strumento che permette al Neurochirurgo di navigare all'interno dei ventricoli cerebrali osservando su uno schermo le immagini della procedura che sta effettuando. Il neuroendoscopio é composto da un corpo che contiene l'oculare ed i meccanismi di controllo e da una estremità distale che contiene le fibre ottiche ed un canale operatorio attraverso il quale sono inseriti degli appositi microstrumenti. Sulla punta dell'endoscopio è posizionata una piccola telecamera che consente di riprendere in tempo reale e trasmettere le immagini su di un monitor. Per effettuare l'intervento é necessario praticare un foro con uno strumento apposito sul cranio attraverso il quale l'estremità del neuroendoscopio viene inserita nei ventricoli. Si raggiunge il III ventricolo andando a realizzare, sempre sotto controllo endoscopico, una apertura nel pavimento di quest'ultimo, consentendo di bypassare l'ostacolo al deflusso liquorale e di ristabilire la circolazione liquorale in modo fisiologico. Questa procedura è denominata Ventricolocisternostomia endoscopica.

Approccio endoscopico     Approccio endoscopico0

Il tempestivo posizionamento di una derivazione ventricolare consente di interrompere la sofferenza delle strutture nervose, ma la prognosi rimane strettamente legata alla patologia di base.

Idrocefalo Normoteso

Per Idrocefalo Normoteso intendiamo una condizione patologica tipica dell'anziano, caratterizzata da una progressiva dilatazione dei ventricoli cerebrali, associata, in alcuni casi, a variazioni ricorrenti e transitorie della pressione presente all'interno del cranio, con conseguente compressione sulle strutture nervose circostanti.
È una patologia le cui cause rimangono ancora oggi ignote, anche se in alcuni casi i pazienti raccontano di pregressi traumi cranici, emorragie ed altre patologie cerebrali.
È un disordine che di solito colpisce le persone anziane ed interessa prevalentemente i maschi.

Idrocefalo nell`anziano

Si presenta con sintomi ben precisi che si riassumono nella Triade di Adams:

I primi a manifestarsi sono solitamente i disturbi della marcia. I pazienti riferiscono di sentire i propri piedi "incollati al terreno", tanto che la marcia diviene difficoltosa, a piccoli passi. Successivamente compaiono i disturbi urinari che da una iniziale urgenza minzionale, ovvero la necessità di raggiungere rapidamente il bagno, conducono sino a quadri di franca incontinenza urinaria, ovvero incapacità a trattenere le urine. Terzo aspetto è quello che riguarda il progressivo declino psichico con turbe della memoria a breve termine cui si associano pian piano deficit di altre funzioni cerebrali fino a giungere ad un quadro di vera e propria demenza.
La diagnosi di idrocefalo normoteso si avvale della clinica, quindi la presenza della triade sopradescritta è fortemente indicativa di questa patologia, ma non sempre si ritrova ben rappresentata nel paziente. Le indagini neuroradiologiche, TC ed RMN encefalo, possono fornire utili informazioni e consentono di giungere ad un fondato sospetto diagnostico di idrocefalo dell´anziani. La RM funzionale, inoltre, consente lo studio della dinamica del flusso liquorale, che in questi casi è alterato o addirittura invertito.

Immagini RMN di idrocefalo

Il trattamento dell'idrocefalo normoteso consiste nel posizionamento di una derivazione, solitamente ventricolo-peritoneale, con le stesse modalità del posizionamento nel neonato. In questi casi, però, è necessario sottoporre i pazienti a test pre-operatori per selezionare quelli che meglio rispondono al trattamento. Questo perché non tutti i pazienti sottoposti a trattamento di derivazione ventricolo-peritoneale ottengono benefici dalla procedura.
Il paziente viene, dunque, sottoposto al "test della marcia" ovvero si chiede allo stesso di percorrere una determinata distanza, cronometrando il tempo impiegato. A questo punto si procede con il posizionamento di un drenaggio lombare. Attraverso una puntura lombare si introduce un microcatetere nello spazio subaracnoideo, dove scorre il liquor, in prossimità delle ultime vertebre lombari. Questo consente di drenare questo liquido raccogliendolo in un apposito sistema di raccolta esterno. Lo si lascia in situ per 48-72 ore, dopodichè si rimuove risottoponendo il paziente al test della marcia e documentando un eventuale miglioramento.

Posizionamento di drenaggio lombare

Nei casi in cui viene documentato un miglioramento si procede al posizionamento di uno shunt.
Nello specifico questo sistema è composto da un catetere intraventricolare, da una valvola e da un catetere distale di scarico nel sangue o in una cavità (come la pleura o il peritoneo). Il catetere prossimale, attraverso un piccolo foro del cranio, viene posizionato in un ventricolo ed è collegato al catetere distale mediante l´interposizione di una valvola. Tale valvola, solitamente collocata dietro l'orecchio, consente il passaggio del liquor in un´unica direzione (dal ventricolo alla periferia) e regola il flusso in base alla pressione intracranica. Tutto il sistema, tranne il catetere prossimale nella sua porzione intracranica e quello distale nella sua porzione addominale o cardiaca, è posizionato sottocute.
I sistemi di derivazione liquorale sono realizzati con materiale inerte e possono essere lasciati in sede indefinitivamente o rimossi qualora cessi la causa dell´idrocefalo. Attualmente sono sempre più usate valvole programmabili che permettono di variare nel tempo dall´esterno, con apposita apparecchiatura, la pressione di apertura della valvola in base alla risposta clinica del paziente.
Lo shunt comunemente più utilizzato è quello ventricolo-peritoneale.
Gli interventi sono realizzati in anestesia generale.
In un numero selezionato di pazienti si può ricorrere ad una procedura alternativa chiamata ventricolocisternostomia, realizzabile tramite il neuroendoscopio, come già descritto nel caso dell'idrocefalo del bambino.
L´intervento è in anestesia generale. La degenza è breve.
Buona parte dei pazienti sottoposti ad intervento chirurgico di shunt va incontro a miglioramento clinico nell'arco di qualche settimana.



Ultimo aggiornamento dei contenuti 13/12/2011